Термин «хронический» при хроническом миелолейкозе указывает на то, что этот рак имеет тенденцию прогрессировать медленнее, чем острые формы лейкемии. Термин «миелогенный» (my-uh-LOHJ-uh-nus) при хроническом миелогенном лейкозе относится к типу клеток, пораженных этим раком.
Хронический миелолейкоз также можно назвать хроническим миелоидным лейкозом и хроническим гранулоцитарным лейкозом. Обычно он поражает пожилых людей и редко встречается у детей, хотя может возникнуть в любом возрасте.
Достижения в лечении способствовали значительному улучшению прогноза для людей с хроническим миелолейкозом. Большинство людей достигают ремиссии и живут много лет после постановки диагноза.
Симптомы
Хронический миелолейкоз часто не вызывает признаков и симптомов. Это может быть обнаружено во время анализа крови.
Когда они возникают, признаки и симптомы могут включать:
Причины
Как формируется филадельфийская хромосома
Хронический миелолейкоз возникает, когда что-то идет не так в генах клеток костного мозга. Непонятно, что изначально запускает этот процесс, но врачи выяснили, как он переходит в хронический миелолейкоз.
Развивается аномальная хромосома
Клетки человека обычно содержат 23 пары хромосом. Эти хромосомы содержат ДНК, которая содержит инструкции (гены), которые контролируют клетки вашего тела. У людей с хроническим миелолейкозом хромосомы в клетках крови меняются местами друг с другом. Участок хромосомы 9 меняется местами с участком 22 хромосомы, создавая сверхкороткую 22 хромосому и очень длинную хромосому 9.
Сверхкороткая хромосома 22 называется филадельфийской хромосомой в честь города, в котором она была обнаружена. Филадельфийская хромосома присутствует в клетках крови 90 процентов людей с хроническим миелолейкозом.
Аномальная хромосома создает новый ген
Хромосома Филадельфии создает новый ген. Гены хромосомы 9 объединяются с генами хромосомы 22, чтобы создать новый ген под названием BCR-ABL. Ген BCR-ABL содержит инструкции, которые говорят аномальной клетке крови производить слишком много белка, называемого тирозинкиназой. Тирозинкиназа способствует развитию рака, позволяя некоторым клеткам крови бесконтрольно расти.
Новый ген позволяет слишком много больных клеток крови
Клетки крови происходят из костного мозга, губчатого материала внутри ваших костей. Когда ваш костный мозг функционирует нормально, он контролируемым образом вырабатывает незрелые клетки (стволовые клетки крови). Затем эти клетки созревают и специализируются на различных типах кровяных телец, которые циркулируют в вашем теле - эритроцитах, лейкоцитах и тромбоцитах.
При хроническом миелолейкозе этот процесс не работает должным образом. Тирозинкиназа, вызванная геном BCR-ABL, позволяет расти слишком большому количеству лейкоцитов. Большинство или все эти клетки содержат аномальную филадельфийскую хромосому. Больные белые кровяные тельца не растут и не умирают, как нормальные клетки. Больные лейкоциты накапливаются в огромных количествах, вытесняя здоровые клетки крови и повреждая костный мозг.
Факторы риска
Факторы, повышающие риск хронического миелолейкоза:
